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初めまして

 投稿者:のんママ  投稿日:2017年 6月27日(火)21時20分57秒
編集済
  初めまして。
1歳2カ月になる娘がベックウィズの可能性ありと診断されました。
生後2カ月から片側肥大症で病院にかかっており
住んでいた田舎では片側肥大症すら知らない先生ばかりでしたので
思い切って大阪へ引っ越してきました(*´∇`)
新しい大きな病院で見てもらった結果
ベックウィズだという方向でこれから見ていきましょう!との事でした。
今は肝臓に気になる所見ありとの事で
すごく心配です…。

皆様、宜しくお願いいたします(*´∇`)
 

息子の経過について

 投稿者:ひろママ  投稿日:2017年 6月21日(水)00時57分5秒
編集済
  久しぶりの投稿になります。

息子は小学校3年生になり、息子の治療体験や経過、現在の様子を書かせて頂きます。低血糖や縮小手術は数年前なので、覚えてる限り書かせて頂きます。
同じ不安を抱えている方の、少しでも力になれればと思い書き込ませていただきます。

<生後~1歳>

・28週で帝王切開で出産する。出産前から大阪府立母子医療センターに入院し、胎内診察でBWSの疑いがあったので、出産時から低血糖などを注意してケアー。
巨舌・巨体・低血糖の症状があったので、BWSだと診断される。

・低血糖のコントロール→アログリセム(ジアゾキシド)を少量から服用し、血糖値を測りながら薬の量を増やしていく。(息子の場合、マックスに近い量でコントロールができる)
アログリセムの副作用として、体毛が濃くなりますが、服用をやめれば戻ります。あと、まれに肺に水が溜まることがあるそうですが、少量服用後に検査し、副作用がないか慎重に確認し、問題なければ服用開始。
息子の場合、8か月ぐらいまでは三時間おきに授乳(搾乳して、専用のニップルで授乳)、アログリセムと貧血の薬を服用。

離乳食が始まると、腹持ちが良くなるので授乳間隔を空けれるようになり、内分泌科の医師と相談し最後の離乳食を午後11時に食べさせていました。

低血糖のお薬は、毎月血液検査でヘモグロビンエーワンシーを調べ、1か月の血糖値の値を見ながら、徐々に減らしていき、息子の場合は1歳半で卒業できました。

<巨舌について>

・BWSは筋肉が肥大しやすい病気なので、哺乳を始めてから舌は筋肉なので、少しずつ厚みが増し、呼吸が安定した頃には舌の厚みと大きさで、直母ができない状態でした。
病院のニップルで最初は哺乳できていたのですが、徐々に授乳に時間がかかり、1時間かけて20ccの時もありました。
お腹が空いて母乳を飲みたいのに、舌の大きさでニップルが真空状態にならず、体力は消耗するのに母乳が飲めずで、どんどん血糖値が下がるという悪循環。
看護士さんも、哺乳量が増えない原因が分からず、新生児専門の看護士さんにお会いし相談したところ、息子の哺乳時の問題に気が付き、すぐに口腔外科の医師に連絡して下さり、口唇・口蓋裂専用のニップルを届けて下さり、再度哺乳に挑戦。なんと、10分足らずで150cc飲み干す!
今まで気が付かず、申し訳ないことをしたと自分をせめました。
専用ニップルのおかげで、どんどん哺乳量が増え、血糖値も安定し、生後4か月で無事退院。

息子の場合は、舌がペコちゃん人形のように口から出ていたので、離乳食はペースト状。食べさす時は、舌の真ん中辺りにのせると、カエルの舌のように上手く巻き込んで食べていました。
1度、お粥の粒で誤嚥したことがありましたが、幸い吐き出さすことができました。ただ、食べさせる時の姿勢や角度、硬さなどは気を付けなければいけません。

<舌の縮小手術について>

・息子の舌は、口腔内に納まらずペコちゃん人形のように出ていたので、口腔外科の医師からは1歳の誕生日を迎えたら、縮小手術をしましょうと言われていました。定期的に診察を受けていました。

親としては子供に痛い思いはさせたくありません。手術をしなくても、このままでいいのではないかと悩みました。
色々な人にも相談し、言語聴覚士の専門学校に通う友達が講師の方にも相談してくれました。
舌が出ていると、感染症にもかかりやすく(息子も舌が出ているせいで、時々舌が切れて出血することがありました。)、歯並びはもちろん、言葉の習得にも問題が出る。手術するなら、言葉を喋り始めるまでにしたほうがいいという答えでした。

口腔外科の医師からは、手術が近づくにつれて舌の手術の仕方・手術後の舌の様子など、とても丁寧に説明がありました。

◎私が医師にした質問と答え

 ①舌を噛み切ったら死ぬイメージがあるが、本当に舌を切っても大丈夫ですか?
  →確かに、お母さんから言わせればそうイメージしても仕方がない。でも大丈夫ですよ。

 ②舌を切って、味覚はなくなったりしないですか?
  →患者さんに聞いてみても、味は分かると言っておられます。

 ③舌を切ったらどんな形になるんですか?
  →舌の表面はV字に。裏面はW字に切って縫い合わせます。舌の裏側には、唾液腺・舌を動かす筋肉など大  切な機能がたくさんあるので、W字に切ります。術後は握りこぶしのような形になります。
  舌を薄くするのは簡単ですが、舌の機能が失われます。見てくれと機能をどちらを選ぶかと言ったら、機  能です。

 ④手術前に気を付けることは?
  →手術の2週間前からは、予防接種は控えて下さい。体に負担がかかります。あと、風邪を引かないように  して下さい。術後は舌が腫れ上がるので、風邪を引くと呼吸が苦しくなるので。
  術後は鼻からチューブを入れてミルクを飲みます。1~2週間ほどは経口摂取はできません。
  傷口がふさがるまでは鼻からチューブです。傷口を触らないように、腕輪のようなものをはめるので(母  子センターでは点滴パックを再利用したもの)肌に当たる部分を布か何かでカバーできるように作ってく  ださいね。

 ◎手術前には、舌を歯列内に納めるにはどのくらい切除すればいいのか調べるために、CTなどを撮り、詳  しい検査が行われました。
  医師が言うには、手術は早ければいいものではない。骨格がある程度できてきて、歯列などが分かってく  る1歳が適していると。小さいうちなら痛みにも耐えれるが、大きくなればなるほど術後の痛みを感じや  すくなってしまう。大人が舌の縮小手術を受けたら、痛みでのた打ち回るよと話をしてくださいました。

<縮小手術後のこと>

 舌の手術を終えた直後は、麻酔の影響で泣いて暴れていました。このままどうなるのかと不安になりまし  たが、翌日には少しづつ落ち着いていきました。
 術後は唾液と血が入り混じり、よだれの量が大量だったので、フェースタオルを首に巻き何度も取り替え  ました。息子は舌が出ているのが普通だったので、口を閉じる習慣がありません。 その為に舌は口腔内に 納まったものの、口を閉じることを知らないので、とにかく大量にタオ ルが必要でした。
 数年前のことなので、記憶は定かではありませんが2週間ぐらいで傷はふさがり、柔らかめのニップルで (傷口が開いてはいけないので)授乳し、離乳食初期の食事から柔らかい食べ物を食べれるようになり、経口 から栄養を取れるようになったところで退院許可が出ました。

 術後は大量のタオル・柔らかめのニップル・舌に触れる部分が柔らかいスプーンが必要です。

 退院後もしばらく、傷口が完全に塞がるまでは傷口を触らないように腕輪をつけていました。


縮小手術後の経過や、外来フォロー、息子の現在の様子や治療内容は次回にまた書き込ませて頂きます。


 

4月6日

 投稿者:Caco  投稿日:2017年 4月 7日(金)23時11分49秒
  初めまして。
アメリカ、カリフォルニアからです。
7ヶ月の娘がBWSかもしれないと言われたのが数ヵ月前です。まだ遺伝子テストが受けれていないので100%わかりませんが、生まれた時から舌が長いのと、生後1ヶ月の超音波で肝臓が少し大きかったこと、生まれつき右の頬が大きいことが症状としてあります。
BWSかもしれないと言われこちらの掲示板を毎日読ませていただきました。
3ヶ月おきに超音波と血液検査をしていく予定です。
英語では全て理解するのが難しいですので、こちらのたくさんの方々の経験談に感謝しています。
少しでも多くの情報をと思いfacebookで探すと非公開のBWSのグループもあり、そちらにもたくさんのBWSの方やご家族が情報交換されているので自分たちだけではないのだと感じることが出来ました。(世界中のBWSの方、ご家族がメンバーで3500人くらいです)

そしてこちらでは昨日4月6日はBWS Awareness Dayと言ってBWSをもっとたくさんの人に知ってもらおう!と言う日でした。たくさんの人がシンボルカラーの黄色と黄緑の服を来てSNSなどに写真を撮って投稿しています。
娘がBWSかどうかは100%わかりませんが、もう自分たちには関係のないものではなくなっています。

これから舌の縮小手術等行うかもしれません。
またその際には色々教えていただけたらと思います。
よろしくお願いします。

Caco
 

懇親会

 投稿者:じゅじゅ  投稿日:2017年 2月24日(金)23時04分29秒
  2月26日
恋寺びっくり懇親会という名目でみんなでワイワイしませんか?

音楽がお好きな方、楽しいことが好きな方、やりたいことや夢をお持ちの方などながれ参加も?です?

少しでも興味ある方はこちら?
ライン jun9821
 

え~熊本ですか?

 投稿者:むっちゃんママメール  投稿日:2017年 2月21日(火)18時20分41秒
  mithiママさん

え~熊本ですか?BWSのお子さんをお持ちの力強く、幾多の困難を乗り越えた、お母さんが熊本、
鹿児島に住んでいます。
こじん情報になりますので、投稿者のむっちゃんママにメール頂けますか?
むっちゃんママの名前の封筒からです。
 

ありがとうございます!

 投稿者:mithiママ  投稿日:2017年 2月21日(火)05時23分21秒
  むっちゃんママさんありがとうございます!呼吸器も胃へのチューブも保育園も小学校も大丈夫なんですね。…良かったー…
妊娠中から本当何度泣いた事か…涙が枯れるくらい泣いたから、次に主治医に何か病気を言われても大丈夫!って思ってても、新しい病名を言われるとやっぱり涙が出てきて…
そんな時に、この掲示板を見つけ書き込みをさせていただきましたが、ゆっくり掲示板を読んでいくと(まだ2008年の内容までしか読めてませんが…)皆さん色々課題や問題はあるものの1つ1つ乗り越え元気に成長されているので、私たち家族も大丈夫!と励まされます。ですが、BWSの知識もないですし、医療の知識もないので、退院して家で何か起きたときに対処できるか不安です。
また、住んでる所も熊本県の為、中々勉強会や懇親会に参加することが難しいので、この掲示板で色々な情報や皆さんと繋がっていけたらと思います。よろしくお願いします。
 

大丈夫ですよ。

 投稿者:むっちゃんママメール  投稿日:2017年 2月20日(月)22時06分5秒
  mithiママさん
むっちゃんママです。
楽しみに待っていたお子さんが生まれ、お子さんの状態を見て驚いたことと思います。
私はどうしたら良いのか、オロオロし、涙だ止まりませんでした。
呼吸器、胃へのチューブがあっても、年齢が上がると外れる事が多いです。大丈夫ですよ。
幼稚園、小学校にのいけますよ。
今は病院に面会に行った時、お子さんとたっぷり接してください。
安心してください。

 

はじめまして 舌について

 投稿者:まるこめメール  投稿日:2017年 2月18日(土)17時26分51秒
編集済
  こんにちは。
4ヶ月の長女が、臍帯ヘルニア、巨舌、過成長でBWSの診断を受けて通院中です。ヘルニアは手術済みで経過は良好です。舌の突出はわずかながら常に出ている状態で、今後の骨格形成への影響が心配です。かかりつけの病院では成長と共に口腔内に収まる事が多いということや、味覚への影響を考慮して手術はほとんどしない方針なのだそうです。しかし、調べてみると手術をするなら早い方が良いということ、またこちらの掲示板を参考にさせて頂くと手術をされた方もいらっしゃると知り、手術について詳しく知りたいと思い投稿しました。
小さいうちに行う方が良いのであれば早めに一度診察を受けてみたいと思うのです。
手術を多く手掛けている病院の情報や術後の経過などについて情報を頂けませんでしょうか。どうぞよろしくお願いいたします。
 

こんにちは

 投稿者:mithiママ  投稿日:2017年 2月18日(土)09時01分3秒
  初めまして!2017年1月8日に男の子を出産しました。胎児の頃から臍帯ヘルニアがあり、出産してから巨舌、巨体、軟口蓋裂があり先日主治医にBWSと言われました。現在NICUに入院中ですが、舌根沈下気味で呼吸器と、軟口蓋裂と巨舌により中々口から哺乳ができず胃へのチューブを付けています。巨舌に関しては口腔外科の先生には、そこまで大きいわけではないが、顎の大きさと比べると大きいかなーっと言うくらいと言われました。今後呼吸器や胃へのチューブは外れるのでしょうか?保育園や小学校には普通に通えるのでしょうか?BWSの知識が全くないので、教えていただけると助かります。そして今後はBWSについてもっと勉強できたらと思っておりますので、よろしくお願いします。  

舌縮小術

 投稿者:ammメール  投稿日:2017年 2月 1日(水)16時18分9秒
  初めまして。
京都府在住、1歳2ヶ月の娘を持つ者です。

妊娠33週で臍帯ヘルニアが見つかり大学病院へ転院、
妊娠高血圧症もあったため少し早めの38週で帝王切開にて出産、娘はその後すぐに臍帯ヘルニアの手術をしました。

幸い、術後の経過もよく、出産予定日には退院できました。
巨体、新生児期の低血糖、巨舌、耳のカタチ、などからベックと診断され、現在は術後のケアとして発達を診てもらっているのと、腫瘍の検査に3-4ヶ月に1度通院しています。

まだ一人歩きができなかったり、常に色んな心配事はありますが、毎日元気に過ごしてくれてます。

巨舌に関してですが、母乳食事ともに問題はなく、
見た目には、1歳過ぎたあたりから口内におさまっている事が増えてきたように思います。

ただ寝ているときや、何かに集中している時など、ペロッと出ているので、そろそろ縮小術を本格的に考えようと思い、投稿させて頂きました。

関西で術例の多い病院や、術後の味覚についても大丈夫なものなのか、情報を頂きたいです。
 

大阪での勉強会・懇親会

 投稿者:むっちゃんママメール  投稿日:2016年10月22日(土)23時28分0秒
編集済
  大阪で勉強会と懇親会を行います。

日時:12月17日土曜日
  13時30分~15時00分 勉強会:専門医による講演
  15時00分~17時00分 懇親会:保護者の交流と情報交換(お茶をしながら)
   勉強会のテーマ:
       1. 疾患の概要と医療的なフォローにおける注意点
       2. 側弯。脚長差について

   参加をご希望の方は下記のメールアドレスまでご連絡ください。案内状を返信します。
  bwsmeeting@yahoo.co.jp

  なお、準備の都合から、ご出席の連絡は11月18日までにお願いします

 過去に大阪での勉強会に参加された方には、勉強会の案内をメールで拝送しています。ご確認ください。

今年も皆さんにお会いできるのを楽しみにしています。


 

初めまして?

 投稿者:とも母メール  投稿日:2016年10月19日(水)14時14分42秒
  初めましての投稿です。
妊娠中の検診エコーに胎児の肝臓に影があり
緊急帝王切開にて36週4日で3640㌘50㎝の男の子を出産。現在 2歳2カ月です。
肝臓は5㎝と大きい血管腫で一ヶ月目に少し大きくなっており、肝芽腫の疑いがあり生検し良性でした。
産まれた時は舌が出ていましたが、哺乳も出来ており1歳頃には口におさまりました。(少し汚れて大きい気はしますし下顎は出ています。)
臍ヘルニアの手術を1歳11カ月の時にしました。(普通のお臍です?)
左側が、少し大きいです。
言葉がまだ出ません。
BWS と診断されたのはついこの間の検診の時です。

色々と不安やなるようになるしかないと開き直りがありますがこの子が成人してからとか気になる事もあるので懇談会に参加させてもらえたらと思い投稿しました。

 

はじめまして♪

 投稿者:Rmamaメール  投稿日:2016年10月14日(金)19時48分48秒
  初めての投稿になります。
4745グラムの吸引分娩で男の子を出産して今2歳5ヶ月になります。
臍ヘルニアは生後11ヶ月の時に手術をしました。
巨舌がとても気になっているのですがみなさんは何歳の時に手術をしていますか?
手術をした際に味覚障害になったりはしないのですか?
集まりがあったら是非参加してみたいと思っています。
よろしくお願い致しますm(_ _)m
 

こんにちわ!

 投稿者:ねねママメール  投稿日:2016年 9月16日(金)13時24分29秒
  とても久々の書き込みです!
BWSと診断された娘も来月で8歳になります。一昨年舌の縮小手術をし経過観察中ですがやはり厚みがまだあるとのことで再度手術をしたほうがいいかもと言われました。また歯科矯正の話もでてきたところです!娘は巨舌と、4キロで産まれ耳にしわがあったことからBWSじゃないかと診断されました。それ以外は特に何もなく元気に走り回っています!年一回はエコーもしています。

今日は書き込みしたのは、みなさん保険はどうされていますか?うちはまだ県民共済しかかけていませんが、BWSの手術は実費になりますよね?
 

はじめまして

 投稿者:Sママメール  投稿日:2016年 7月 3日(日)23時51分51秒
  はじめまして。6月7日に第二子を出産し、BWSの疑いがあると言われて、以前からこの掲示板を拝見させていただいていました。

妊娠中に腎臓が大きいと言われていたのですが原因が分からず、出産してから、巨舌、過成長(36wで出産しましたが、4572gありました)の特徴から、BWSの疑いがあると診断され、今検査してもらっていますが、BWSで間違いなさそうです。

妊娠中に心配していた腎臓の方は、産まれてからもやはり大きく、下っ腹が丸々しています。でも腎臓自体は機能しているようです。

舌の方は、産まれてすぐの頃は、哺乳も上手くできず、鼻から直接胃にチューブを入れて、そこからミルクを与えられていました。呼吸も乱れることがあり、うつ伏せで寝かされていました。しかし今は無事退院して、直接母乳も飲めるようになりましたが、舌のせいで咥えにくいせいか、すぐ疲れてしまったり、飲んでる最中に呼吸が乱れることもあります。中々息が出来なくて、しっかり飲めず泣いてそのまま寝てしまうことが多いです。

わたし自身知識が全くなく、情報も少ないので、勉強会にも参加させて頂きたいと思っているのですが、東京に行くのは中々難しいので、関西で開催される機会があれば、教えてください。また、ここで情報交換もさせて頂きたいです。色々教えてください!よろしくお願いします!
 

2016懇親会のおしらせ

 投稿者:むっちゃんママメール  投稿日:2016年 6月23日(木)01時22分34秒
  2016年 東京 懇親会

日時は7月23日土曜日 12時~15時
費用は大人2000円から3000円、子ども1000円を予定しています。
お弁当と飲み物とお菓子を用意します。
会議室を借りました。お子様連れでもご参加して下さい。

アドバイザーの先生をお願いしました。普段、診察室で聞けないこと、
診察で聞き忘れてしまったことなど気軽に質問できます。

BWSのお子さんを持った先輩のご家族、同年代のお子さんを持ったご家族
が参加しますので、子育てをこと心配なことなど、話し合うことができます。

BWSのご家族との交流しましょう。

参加希望者は下記のアドレスにメールを下さい。
bwsmeeting@yahoo.co.jp





 

骨端抑制の経過 手術から1年5カ月

 投稿者:しゅんママ  投稿日:2016年 4月22日(金)23時33分35秒
  ご無沙汰しています。
手術前は3cmの脚長差でしたがただいま2cmほどになりました
脚長差のせいか、よく転んでいましたが最近は転ぶことも減ってきたようです
運動制限もないため、バスケもやっています
また傷跡は白い線になりあまり気になりません
周りのお友だちにも傷跡についてなにか言われたりしたことはないようです
いずれ外す手術はしますがまだ脚の変形(抑制しているためx脚などになりやすい)も大丈夫のようです
変形して1度外す場合もネジのみを外しまた落ち着いたら固定するようなことをできるようです
いまは早く脚長差1cm未満になるように願っています
次回の診察は4カ月後になります
 

Beckwith-Wiedemann Syndrome

 投稿者:mmメール  投稿日:2016年 4月 1日(金)20時02分23秒
  Hello
Please help and share
for raising awareness and building support network for BWS children, adults and families around the world
Best wishes and thank you in advance

https://www.facebook.com/events/596844320463899/

https://www.facebook.com/groups/400692410112333/

https://www.facebook.com/groups/201677519931954/

https://www.youtube.com/channel/UCxf2KQZ-GRgZIOlRns89j3A

https://www.diseasemaps.org/en/beckwith-wiedemann-syndrome
 

埼玉小児や成育で舌の手術を受けられた方にも情報提供いただけますと幸いです

 投稿者:Kパパメール  投稿日:2016年 3月 8日(火)05時48分9秒
編集済
  久しぶりの投稿になります、Kパパです。以前、低血糖に関してご相談させていただきましたが、息子は1歳半なり、おかげさまで、いまは低血糖の心配がなくなりました。今回は、舌の縮小手術について、情報をいただきたく投稿しました。息子の舌はちょろっと出ている程度で、現在通院している世田谷の病院では、このくらいであれば、手術はしないと言われたのですが、最近受け口になっていることに気がつきました。昨年、埼玉小児で行われた勉強では、歯科的には手術をした方がいいというお話もあったので、手術をすべきか悩んでいます。そして、掲示板を読み返して、息子と同じような状況で阪大で手術を経験された方とは直接連絡がとれ、情報をいただいたのですが、もし、息子と同じような状況で2歳前後で東京で手術をご経験された方がいらっしゃいましたら、ご経験談を聞かせていただけませんでしょうか。宜しくお願い致します。  

あなたの夢を現実にするビジネスです

 投稿者:BB  投稿日:2016年 2月23日(火)17時52分13秒
  初めまして、愛知・岐阜で活動しています。他県の方でもOKです。
副業・サイドビジネスの話でとてもいいお話です。本気で自分を変えたいという人だけ応募ください。人と接するのが好きな方、交友関係が広い方などは特にお勧めです。
先見の目がある方。人と接するのが好きな方、交友関係が広い方などは特にお勧めです。話を聞けば、先見の目がある方、感のいい方ならこのビジネスの有効性が分かるかと思います。 様々なコネクションをお持ちの方チャンスの到来です。
2015年の10月発足の、まだまだ世には出はじめのビジネスです。高収入を得るチャンスです。
アドレスに職業、年齢、携帯番号や住所・氏名などを記載願います、ご連絡いたします
記載なしなら、案件のご案内は一切できません。
しっかりとした副業ビジネスです。勤めがある人でも出来る副業・サイドビジネスですが、雇用されるなどのアルバイトではありません。個人事業主と同じ立場とご理解ください。
メールの際に上記の内容に対する記入ができない方は、ご遠慮ください。某企業が関係するもので、身元のいい加減な人は参加できないビジネスです。それだけこの話は自信をもってお勧めできる案件という事です。

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